60岁许叔突然昏迷被紧急送医，伴随嗜睡、言语障碍、半边肢体偏瘫，同时检查发现血小板骤降、贫血、肾功能异常等多项异常指标，重重信号指向临床上罕见但又非常凶险的血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。

    清远市人民医院血液内科联合重症医学科、神经内科、输血科等多学科团队快速研判，迅速锁定TTP诊断，极速启动血浆置换治疗。此次为患者实施多次血浆置换、糖皮质激素调节、利妥昔单抗免疫治疗、气管插管、呼吸机辅助呼吸等治疗措施。经过全力救治，许叔神志逐步恢复清醒，言语功能恢复，偏瘫肢体肌力显著恢复，血小板计数恢复正常水平，贫血明显改善，脱离生命危险。

    突发昏迷

    血小板“断崖式”下跌

    一个月前，许叔突然出现发热、神志改变，伴嗜睡、言语障碍、半边肢体偏瘫等症状，而且仅过了几个小时，他就陷入昏迷，被紧急送到清远市人民医院抢救。

    入院后完善检查头颅CT+脑血管造影检查发现患者无明显脑梗死、脑出血等影像学异常改变，且许叔的多项指标存在异常，血红蛋白浓度仅63g/L，提示中度贫血；血小板计数仅有6×109/L，远低于正常人100‑300×109/L的参考范围；同时合并肺部感染、肝肾功能受损、黄疸指标异常等多重问题。第二天再次复查头颅CT扫描，仍未见脑梗死、脑出血影像学异常改变，故患者突发昏迷、偏瘫、言语障碍原因排除急性脑中风所致。

    血小板减少、微血管性溶血性贫血、神经系统损伤、肾功能损害、发热，结合这几种特征，治疗团队高度怀疑许叔是患了一种罕见且凶险的疾病——血栓性血小板减少性紫癜。

    清远市人民医院血液内科副主任医师薛祥俊介绍，血栓性血小板减少性紫癜是一种十分凶险的血栓性微血管病，属于血液系统急危重症。该病会使大量血小板被消耗，形成广泛微血栓，发生微血管病性溶血，导致贫血、黄疸，还会出现全身多处微小血管被堵住，大脑、肾脏、肺部、心脏等重要器官缺血缺氧，引发昏迷、抽搐、脑梗、肺栓塞、肾功能损伤，严重时多器官衰竭死亡。如果得不到及时救治，TTP的死亡率可高达90%以上，其凶险程度比之急性白血病有过之而无不及。

    面对患者复杂的病情，治疗团队一边给予呼吸机通气、抗感染、护胃、输红细胞纠正贫血、输注血浆、糖皮质激素调节、脏器支持等基础抢救，一边快速完善关键检验。检验结果显示，患者ADAMTS13活性仅2.5%，活性显著降低，符合TTP的诊断标准。

    确诊TTP

    争分夺秒启动血浆置换

    血浆置换是治疗TTP的首选方法。入院第三天，治疗团队开展第一次血浆置换，同时进行输注血浆、抗感染等综合治疗。经过四次血浆置换后，患者病情好转，血红蛋白浓度、血小板计数逐渐回升，成功脱离了呼吸机。

    后续继续进行了数次血浆置换，患者神志明显改善，复查ADAMTS13活性较发病时明显回升。

    “TTP的发生与体内异常的免疫活动密切相关，痊愈之后有复发的可能。”薛祥俊说道。

    为进一步清除患者体内攻击ADAMTS13酶的自身抗体、从根源上阻断疾病复发，治疗团队决定进行免疫治疗。研究表明，在血浆置换和糖皮质激素治疗的基础上加用免疫调节药物，清除ADAMTS13抗体，可以显著改善患者预后，减少TTP复发概率，使血小板更快恢复正常。

    治疗效果逐步显现，患者状态一天天好转。气管插管、尿管、胃管相继拔除，神志从昏迷转为清醒，能够正常应答；左侧肢体肌力明显恢复；凝血、血小板计数、贫血、脏器功能指标持续向好。

    此次成功救治，不仅彰显了清远市人民医院在疑难危重血液疾病救治领域的技术水平，也体现了多学科协作在急危重症救治中的重要价值。

    薛祥俊表示，TTP虽然发病率极低，但病情凶险，尽快进行血浆置换是该病的核心关键措施，越早干预，器官损伤越小，预后越好。他提醒，如果出现不明原因的贫血、皮肤瘀斑、牙龈出血、发热、意识障碍或精神神经症状等症状，尤其是血小板不明原因急剧下降伴神经精神异常，应高度警惕TTP，并及时就医。