50岁的苏阿姨（化名）反复咳嗽、咳痰、气促好几个月，起初以为是普通肺炎，结果治疗了一段时间，却始终不见好转。后来再次检查，发现双肺存在间质性病变，自身免疫相关抗体也出现异常升高，随后转诊至风湿免疫科，最终确诊为MDA5抗体阳性皮肌炎合并进展型肺间质纤维化。经过呼吸机辅助通气及药物治疗，症状才逐渐好转。

    苏阿姨的经历提示，肺部疾病并不完全是由细菌、病毒感染引起，自身免疫性疾病也会累及肺部，引起间质性肺病。

    11月12日是世界肺炎日。清远市人民医院风湿免疫科主任、主任医师、博士彭翔提醒，如果长期咳嗽、气促，常规抗感染治疗效果不佳，尤其同时伴有口干、关节疼痛、皮疹、肌肉无力等表现，就需要警惕风湿免疫病的可能。

    免疫系统异常时会攻击肺间质

    提起肺部疾病，很多人首先想到肺炎、肺癌，却对间质性肺病知之甚少。彭翔介绍，间质性肺病是一大类以肺间质损伤为主要表现的疾病。

    肺部由大量肺泡及其周围组织构成，肺泡负责氧气、二氧化碳与血液交换，而肺间质则像支撑肺泡的框架。当肺间质发生炎症、损伤，甚至逐渐形成纤维化时，肺部就可能变得僵硬，失去原有的弹性，气体交换也会变得困难。

    “患者最常见的表现是持续性咳嗽、活动后气促、胸闷以及运动耐力下降。”彭翔说，早期可能只是爬楼梯时有点喘，后来逐渐发展为走路、做家务甚至休息时也感觉呼吸困难。

    需要注意的是，间质性肺病与感染性肺炎也可能同时存在。部分患者因为长期咳嗽、咳痰，被反复当作呼吸道感染治疗，如果始终没有找到真正病因，就可能延误诊断。

    导致间质性肺病的原因有多种，自身免疫性疾病是其中一个重要原因。正常情况下，免疫系统负责抵御外来病原体，但当免疫系统出现异常时，就可能把自身组织误认为攻击目标，在损伤关节、皮肤、肌肉等组织的同时，也可能累及肺部，引起持续性炎症和肺组织损伤。

    皮肌炎等多种风湿免疫病需留意

    彭翔提到，多种风湿免疫病都可能合并间质性肺病，有几类尤其需要留意。

    皮肌炎及其他炎症性肌病。很多人认为肌炎主要表现为肌肉无力、皮肤长疹子，但实际上，部分患者最先出现的可能是肺部症状。其中，抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者尤其危险，可能合并快速进展性间质性肺病，短时间内出现干咳、明显气促、低氧血症，严重时甚至需要呼吸支持治疗。

    类风湿关节炎。类风湿关节炎不仅会引起关节肿痛、晨僵和关节畸形，也经常悄悄累及肺部，表现为持续咳嗽、活动后气促。

    系统性硬化症。系统性硬化症患者不仅可出现皮肤变硬、双手遇冷变白变紫，还是肺间质纤维化的高危疾病，症状和影响都很严重。

    干燥综合征。干燥综合征也是容易累及肺部的风湿免疫病之一，这种病最典型的表现是口干、眼干。

    “系统性红斑狼疮可引起多种肺部并发症，包括间质病变和肺泡出血，病情活动时尤其需要警惕。”彭翔提醒。

    不能只治肺更要治免疫系统

    “间质性肺病早期症状并不典型，部分患者甚至没有明显不适。”彭翔说，咳嗽持续数周甚至数月，常规抗感染治疗后仍反复不愈；活动后气促逐渐加重，以前爬楼轻松，现在走一段路就觉得喘；不明原因的胸闷、活动耐力下降，甚至出现血氧饱和度降低；咳嗽、气促同时伴有皮疹、关节肿痛、肌肉无力、手指遇冷变白或变紫等表现。如果出现以上几种情况，应及时寻求更系统的评估。

    在诊断方面，医生通常会结合胸部高分辨率CT、肺功能和血氧评估来判断，对于怀疑自身免疫病相关肺部受累的患者，还需要进行自身抗体、肌酶等检查，必要时由呼吸科和风湿免疫科共同评估。

    “咳嗽气促是表面现象，免疫系统的持续异常攻击才是根源。”彭翔表示，自身免疫性疾病相关间质性肺病的治疗，不能只关注咳嗽、气促等表面症状，更重要的是控制背后的原发病，减轻免疫异常对肺部造成的持续损伤。

    治疗上，医生会根据具体情况使用糖皮质激素、免疫抑制剂或其他靶向治疗，部分患者还需要抗纤维化治疗及氧疗等综合措施。需要提醒的是，患者不能自行服用激素或免疫抑制剂，更不能因为担心药物副作用而擅自停药。治疗期间还需要定期复查胸部CT、肺功能，及时评估病情变化。