近期，50岁的苏女士因肺间质纤维化并发呼吸衰竭，一度依靠呼吸机维持生命。转入清远市人民医院风湿免疫科后，经系统检查发现MDA5抗体呈阳性，最终确诊为凶险的特发性炎症性肌病。经过规范化的综合救治，苏女士成功转危为安，如今肺部病灶基本吸收，治疗药物也已逐步减量。

    清远市人民医院风湿免疫科主任、主任医师、博士彭翔呼吁，广大市民要提高对肌炎的认知，警惕身体发出的乏力、皮疹、气促等预警信号，做到早识别、早就诊、早干预。

    靠近躯干的肌肉最易受损

    彭翔介绍，特发性炎症性肌病是一组由异常免疫反应导致肌肉炎症和损伤的自身免疫性疾病，正常情况下，人体免疫系统负责抵御细菌、病毒等外来病原体。一旦免疫识别发生错乱，免疫系统会“攻击”自身肌肉、皮肤，就会引起肌肉等组织的炎症和损伤。

    临床上主要分为多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎、儿童皮肌炎和重叠结缔组织病肌炎。

    “肌炎早期症状迷惑性很强，极易和其他疾病混淆。”彭翔说，该病较为典型的特征是对称性近端肌肉无力，肩膀、上臂、大腿、臀部这些靠近躯干的肌肉最容易受损。主要表现为梳头、穿套头衫、高举物品会变得艰难，以及下蹲之后站起、上下楼梯十分费劲。严重者还可能影响颈部肌肉导致抬头困难，或影响吞咽肌导致吃东西呛咳、咽下困难，甚至累及呼吸肌引起呼吸急促。

    肌炎还存在辨识度较高的特征性皮肤改变。眼眶周围出现紫红色水肿红斑，医学称为向阳性紫红斑；手背关节位置长出紫红色凸起丘疹即Gottron丘疹；部分患者手掌、手指皮肤粗糙增厚干裂，明明没有从事重体力劳动，双手却如同技工劳作后的模样，也就是临床所说的“技工手”。此外，部分患者还有披肩征、围脖疹，在颈前、肩背部出现大片紫红色皮疹。

    “但是很多患者的发病表现并不明显，甚至有的患者发病没有明显症状。”彭翔提到，临床上还存在无肌病性皮肌炎这一特殊类型，这类患者几乎没有肌肉无力的表现，皮疹表现也十分轻微，却专门攻击肺部，悄无声息造成肺间质病变，隐蔽性极强，等到出现明显胸闷气喘时，肺部损伤往往已经非常严重。

    活检是诊断“金标准”之一

    由于肌炎比较罕见，且早期症状容易与神经系统疾病、普通肌痛或皮肤病混淆，诊断往往需要风湿免疫科医生结合多项检查进行判断。

    彭翔介绍，抽血化验中肌酶谱是肌肉损伤的重要警报，肌肉细胞破坏后肌酸激酶等指标会大幅升高。肌炎特异性自身抗体检测十分关键，如抗Jo-1抗体、抗MDA5抗体等，既能辅助确诊，还可以预判疾病亚型、提示脏器损伤风险。

    除此之外，肌电图检查可以判断是否存在肌源性损害，帮助排除神经系统病变导致的无力；肌肉核磁共振可以直观显示肌肉水肿、炎症的范围；胸部CT可以评估肺部是否受累。肌肉活检是诊断的“金标准”之一，通过显微镜下观察肌肉组织的病理改变，明确炎症类型，为精准分型提供依据。

    “临床上，仍会有一部分肌炎患者检查抗体为阴性，此时更考验专科医生综合判断能力，结合症状、肌电图、病理结果依旧可以明确诊断。”彭翔说道。

    因此，彭翔提醒，由于肌炎相对罕见，公众认知度较低，不少患者往往是辗转求医后才来到风湿免疫科就诊。如果出现肩膀或大腿无力、眼睑紫红斑、手关节红疹等表现，或是其他疑似症状，要及时前往医院专科就诊，越早识别、越早诊断、越早规范治疗，越能保护肌肉功能，减少肺、皮肤、心脏等脏器损害。

    肌炎有时是肿瘤“先遣信号”

    肌炎主要通过药物治疗，有糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。治疗通常分为“诱导缓解”和“维持治疗”两个阶段，急性期用较大剂量药物控制病情，稳定后逐步减量，长期随访。

    虽然肌炎属于罕见且复杂的慢性病，但只要做到早发现、早诊断、规范治疗，绝大多数患者的病情都能得到有效控制，恢复正常的日常生活。

    苏女士的治疗过程就是典型例子。彭翔提到，她从呼吸科转入风湿免疫科时，已经出现呼吸衰竭，团队立即进行标准治疗，同时使用了抗肺纤维化药物。经过一年多规范治疗，她的病情迅速好转，肺部病灶基本吸收，肌酶早已正常，各项指标长期平稳，药物已减到很少。

    在康复训练方面，急性炎症控制后，应在专业指导下适度进行关节活动度维护和渐进性肌肉康复训练，防止肌肉萎缩和关节挛缩。在护理方面，皮肌炎患者需格外注意防晒，日光照射可能会加重皮肤和肌肉的炎症。

    需要注意的是，肌炎有时是肿瘤的“先遣信号”。彭翔提到，临床中曾遇到以肌炎起病、随后筛查发现宫颈癌、鼻咽癌、肺癌的患者。因此，肌炎患者一定要排除恶性肿瘤，肿瘤相关肌炎需优先治疗肿瘤，再根据病情调整肌炎用药。即使初诊未发现肿瘤，后续也应每年筛查，因为肌炎患者发生恶性肿瘤的概率高于普通人。