最近几个月，18岁的小雨（化名）跑几步路，或者情绪稍有波动，就会突然眼前一黑、晕倒在地。短短数月间，这样的莫名晕厥已经发生了四五次。于是，家人带着她来到了清远市人民医院就诊，超声医学科通过常规心脏彩超精准筛查，成功找出了反复晕厥的核心病因——右冠状动脉起源异常并壁内走行，这是一种极易引发心源性猝死的罕见畸形。

    随后，在该院心脏大血管外科的治疗下，成功实施高难度冠脉矫治手术。这一罕见病例的精确诊断与高难度手术的顺利完成，不仅解除了患者反复晕厥的根本隐患，也标志着该院在罕见复杂先天性心脏畸形矫治领域再上新台阶。

    超声检查揪出罕见先天畸形

    小雨既往没有重大病史，最近几个月却莫名晕倒了四五次，反复的晕厥严重影响了她的学习生活与身心健康，家人对此也很焦虑。

    近日，小雨来到清远市人民医院神经内科就诊，医生了解病情后立即安排了相关检查。

    经超声医学科细致检查，最终发现异常，小雨的右冠状动脉均开口于左侧主动脉窦，右冠状动脉近段12毫米血管走行于主动脉壁内，同时合并先天性二尖瓣二叶畸形。

    清远市人民医院心脏大血管外科副主任栗振坤解释，正常人有左右两根冠状动脉，分别从主动脉对应的左、右两个“出口”发出，为心肌持续输送氧气和养分。而这位患者的右冠脉“跑偏了”，从左侧窦发出后，钻进了主动脉的血管壁夹层里，形成了一段“壁内走行”的血管。

    “冠状动脉的壁内走行会在患者情绪变化、血压升高时，引发心脏冠脉供血异常，导致心脏泵血功能瞬间变化，从而导致脑部供血不足，这也是患者诱发晕厥的主要原因。”栗振坤说道。

    为进一步精准评估病情、制定最优治疗方案，团队为小雨完善了冠状动脉CTA（血管造影）等系列术前检查，进一步证实了心脏超声的诊断。

    “这种畸形并非只是‘晕倒’那么简单。”栗振坤说，长期异常的冠脉血流会导致心肌供血不足，不仅会反复诱发晕厥，远期还可能出现心律失常、心肌缺血、心功能衰退，甚至突发心源性猝死。

    多学科联合制定手术方案

    手术矫治是唯一根治办法，但小雨还伴有胸廓畸形，她的胸腔比正常人更狭小，留给手术操作的空间非常有限。而手术本身需要在体外循环下进行，对手术团队的技术水平、术中应急处置能力都是极大考验。

    面对难点，心脏大血管外科团队联合超声医学科、麻醉科、重症医学科、手术室医护人员开展术前多学科会诊，全面评估患者的病情，并制定手术方案。

    手术由栗振坤主刀，术中通过精准切除患者右冠状动脉壁内走行段内壁，彻底解除血管压迫、血流梗阻问题，恢复右冠状动脉正常走行。

    术后，小雨在医护团队的精细化监护、对症护理与康复指导下，生命体征持续平稳，心肺功能很快恢复，未出现心律失常、感染等术后并发症，目前已顺利康复出院。

    右冠状动脉开口异常属于罕见先天性心脏畸形，临床检出率低、误诊率高，该类患者容易出现心源性晕厥、心肌缺血，甚至是猝死，早发现早诊断、及时手术治疗，能更好地保护心脏功能，栗振坤表示，此次手术的成功开展，得益于超声医学科前期的精准诊断、多学科团队的高效协作以及外科团队精湛的手术技术，实现了“精准筛查—明确诊断—精准手术—快速康复”的一体化诊疗闭环。